May-Hegglin-Anomalie

Die May-Hegglin-Anomalie (MHA) ist eine sehr seltene autosomal-dominante Erbkrankheit, bei der die Blutplättchen verändert sind. Sie wird durch eine Mutation des MYH9-Gens verursacht. Die May-Heggelin-Anomalie gehört zusammen mit dem Sebastian-Syndrom, dem Fechtner-Syndrom und dem Epstein-Syndrom zur Gruppe der MYH9-assoziierten Erkrankungen. Die MHA ist von diesen ausgesprochen seltenen Erkrankungen die häufigste Form.

Die Ursache der MHA ist eine Punktmutation des MYH9-Gens, das sich beim Menschen auf Chromosom 22 Genlocus q11.2 befindet.
Das Gen kodiert für die schwere Kette eines Nicht-Muskel-Myosins Typ IIA (NMMHC-IIA). Dieses Protein wird in einigen Blutzellen, unter anderem in Monozyten und Thrombozyten, in der Hörschnecke (Cochlea) und in den Nieren exprimiert. Die Mutation bewirkt offensichtlich eine Konformationsänderung im Kopf des NMMHC-IIA-Proteins. Die Folge davon ist eine Störung der Aggregation des Proteins zu Döhle-Körperchen, was eine fehlerhafte Organisation des Zytoskeletts in den Megakaryozyten, den Vorläuferzellen der Thrombozyten bewirkt. Dies ist die Ursache für die Makrothrombozytopenie, die sich durch einen Mangel an Thrombozyten (eine sogenannte Thrombozytopenie) und übergroßen Thrombozyten mit Leukozyteneinschlüssen manifestiert. Die Größe der Thrombozyten kann dabei die von Erythrozyten sogar übertreffen.
MHA-Patienten weisen einen Mangel an Thrombozyten (Thrombozytopenie), sowie zusätzlich eine Funktionsstörung der Thrombozyten (Thrombozytopathie) auf. Die vorhandenen Thrombozyten sind erheblich größer als bei nicht betroffenen Menschen (Makrothrombozytopenie).
Im Gegensatz zum Epstein- und Fechtner-Syndrom entwickeln die Patienten keinen Hörverlust und keine Glomerulonephritis.
Die Therapie erfolgt im Wesentlichen symptomatisch. Vor Operationen ist unter Umständen eine Thrombozytentransfusion notwendig.
Aufgrund der Seltenheit der May-Hegglin-Anomalie sind keine gesicherten Daten bezüglich der Epidemiologie und der Prävalenz verfügbar. Die Prävalenz wird auf 1:500.000 geschätzt.
Die meisten Patienten haben eine normale Lebenserwartung.
Die May-Heggelin-Anomalie wurde erstmals 1909 von dem Münchner Internist Richard May (1863–1937) bei einer 24 Jahre alten Patientin beschrieben. Er fand in ihrem peripheren Blut Einschlüsse in den Leukozyten. 1945 berichtete der Schweizer Internist Robert Hegglin (1907–1969) von Riesenthrombozyten mit Thrombozytopenie und Einschlüssen in Leukozyten bei zwei Generationen einer Familie.

Craig Berube

Craig „The Chief“ Berube (* 17. Dezember 1965 in Calahoo, Alberta) ist ein ehemaliger kanadischer Eishockeyspieler und -trainer, der von 1986 bis 2003 für die Philadelphia Flyers, Toronto Maple Leafs, Calgary Flames, Washington Capitals und New York Islanders in der National Hockey League gespielt hat. Von Oktober 2013 bis April 2015 war er zudem Cheftrainer der Flyers, für die er vorher bereits als Assistenztrainer tätig war.

Craig Berube begann seine Karriere als Eishockeyspieler in der Saison 1982/83 bei den Williams Lake Mustangs aus der Pacific Coast Junior Hockey League. In der gleichen Spielzeit lief er ebenfalls in vier Spielen für die Kamloops Jr. Oilers aus der Western Hockey League auf. Nach weiteren drei Jahren in der WHL bei den New Westminster Bruins, New Westminster Royals, Kamloops Blazers und den Medicine Hat Tigers unterschrieb der Angreifer am 19. März 1986 einen Vertrag als Free Agent bei den Philadelphia Flyers, ohne je zuvor gedraftet worden zu sein.
In den fünf Jahren, in denen Berube in Philadelphia unter Vertrag stand, spielte er ebenfalls für deren Farmteam, die Hershey Bears, in der American Hockey League. Im Mai 1991 verpflichteten die Edmonton Oilers den Kanadier, den sie jedoch bereits im September desselben Jahres wieder an die Toronto Maple Leafs abgaben, ohne dass sie ihn zuvor in einem NHL-Spiel einsetzten. Doch auch in Toronto blieb Berube nicht lange, da er im Januar 1992 an die Calgary Flames abgegeben wurde. Nach einer weiteren Spielzeit in Calgary wechselte Berube am 26. Juni 1993 im Tausch für deren Fünftrundenwahlrecht im NHL Entry Draft 1993 zu den Washington Capitals.
Nach sechs Jahren in Washington kehrte Berube 1999 zu seinem Ex-Club, den Philadelphia Flyers, zurück, für die er die folgenden anderthalb Jahre aktiv war. Die Saison 2000/01 begann der Flügelspieler bei seinem Ex-Club Washington Capitals, ehe ihn die New York Islanders bis Saisonende unter Vertrag nahmen. Am 18. September 2001 erhielt Berube einen Vertrag bei seinem dritten Ex-Team, den Calgary Flames, als Free Agent, für die er zwei weitere Spielzeiten in der NHL verbrachte. Seine aktive Karriere beendete Berube schließlich in der Saison 2003/04 bei den Philadelphia Phantoms aus der American Hockey League.
Bereits in der ersten Spielzeit nach seinem Karriereende als Eishockeyspieler wurde Berube 2004 Assistenztrainer seines letzten Teams, der Philadelphia Phantoms aus der American Hockey League. In dieser Funktion arbeitete er zwei Jahre lang für den Club. Vor der Saison 2006/07 wurde Berube zum Cheftrainer der Phantoms ernannt, zu Saisonbeginn allerdings durch Kjell Samuelsson an der Bande ersetzt, da Berube selbst bis Saisonende als Assistenz-Trainer bei den Philadelphia Flyers aus der National Hockey League unter Vertrag stand.
Im Oktober 2013 wurde Berube von den Philadelphia Flyers zum Headcoach ernannt, nachdem das Team die ersten drei Spiele der Saison 2013/14 unter Cheftrainer Peter Laviolette verloren hatte. Bis dahin war Berube Assistenzchoach unter Laviolette gewesen. Nachdem er die Flyers 2014 in die Playoffs geführt hatte, verpasste er diese im Jahr darauf und wurde in Folge dessen im April 2015 entlassen.
Cheftrainer: Keith Allen (1967–1969) | Vic Stasiuk (1969–1971) | Fred Shero (1971–1978) | Bob McCammon (1978–1979) | Pat Quinn (1979–1982) | Bob McCammon (1982–1984) | Mike Keenan (1984–1988) | Paul Holmgren (1988–1991) | Bill Dineen (1991–1993) | Terry Simpson (1993–1994) | Terry Murray (1994–1997) | Wayne Cashman (1997–1998) | Roger Neilson (1998–2000) | Craig Ramsay (2000) | Bill Barber (2000–2002) | Ken Hitchcock (2002–2006) | John Stevens (2006–2009) | Peter Laviolette (2009–2013) | Craig Berube (2013–2015) | Dave Hakstol (seit 2015)
General Manager: Bud Poile (1967–1969) | Keith Allen (1969–1983) | Bob McCammon (1983–1984) | Bobby Clarke (1984–1990) | Russ Farwell (1990–1994) | Bobby Clarke (1994–2006) | Paul Holmgren (2006–2014) | Ron Hextall (seit 2014)

Northern Eagles

Die Northern Eagles waren eine professionelle Rugby-League-Mannschaft aus Sydney in Australien. Sie entstanden aus einer Fusion der Manly-Warringah Sea Eagles mit den North Sydney Bears. 2002 wurde das Team nach nur drei Spielzeiten wieder aufgelöst.
Im Zuge der Verkleinerung der National Rugby League waren mehrere Teams, insbesondere die weniger finanzstarken, zur Fusion mit Konkurrenten gezwungen, um den Spielbetrieb aufrechterhalten zu können. Die Manly-Warringah Sea Eagles und die North Sydney Bears schlossen sich zu den Northern Eagles zusammen. Insbesondere den Fans der Bears fiel es jedoch schwer, den Namen und die Heimstätte ihres traditionsreichen Vereins aufzugeben. Auch der sportliche Erfolg dieses Joint Venture blieb bescheiden. In ihren drei Saisons von 2000 bis 2002 erreichten die Eagles kein einziges Mal die Play-offs. Ab 2003 traten die Manly-Warringah Sea Eagles wieder eigenständig in der NRL an, die North Sydney Bears waren fortan nur noch im zweitklassigen New South Wales Cup aktiv.
Brisbane Broncos | Canberra Raiders | Canterbury-Bankstown Bulldogs | Cronulla-Sutherland Sharks | Gold Coast Titans | Manly-Warringah Sea Eagles | Melbourne Storm | Newcastle Knights | New Zealand Warriors | North Queensland Cowboys | Parramatta Eels | Penrith Panthers | South Sydney Rabbitohs | St. George Illawarra Dragons | Sydney Roosters | Wests Tigers
Ehemalige und fusionierte Mannschaften Adelaide Rams | Balmain Tigers | Gold Coast Chargers | Illawarra Steelers | Northern Eagles | North Sydney Bears | St. George Dragons | Western Suburbs Magpies

What a ridiculous act

Abigail worked in the ABC Company. As the company had just created, so many aspects of company were not perfect, especially the staff accommodation was not very good, there were many people living in one room. Abigail was just not used living there at first. But Abigail gradually got used to life at last.
However, to Abigail’s surprise, some employees in their company would steal her Karen Millen Dress drying on the outside, so they were often lost. At first, she thought they may be blown away by the wind. One day, she understood everything. It was a sunny day, her Karen Millen Dress disappeared, which could make female throbbing and show her confidence and sexy when they stranded before man. Women loved the charm and beauty that it brought to them. She realized that someone must steal it. She was very helpless and disappointed.
One morning, when she was on the way to work, she saw a woman wearing a set of Karen Millen Dress like her, she went up to ask, the woman called Olivia was guilty, saying that Karen Millen Dress was picked by a colleague and then sent her.
„Hello, where do you buy this Karen Millen Dress, it looks very beautiful on you, I want to buy one as well, could you tell me?“ Abigail asked
„Err, err, I do not know, my colleagues picked it up but she could not wear well, and then gave it to me.“ Olivia answered with a little Inverness.
„Well, really, could you tell me which friend of yours? I just lost a dress and I want to ask your friend to make sure if it is mimeo?“ Abigail said to her politely
Considering she was about to be revealed the secret, Olivia was so nervous that she had to tell the truth to Abigail at last.
Original, Olivia often stole the clothes of Abigail, because she liked Karen Millen Dress very much and had no money to buy of her own. Abigail was suddenly silent. She warned Olivia never to do such silly things from then on. Abigail was also very ashamed and put her clothes back. Since then, Abigail never lost her clothes.